南通市妇幼保健院小儿外科主任医师张友波介绍,腹腔脏器长在肚子外面是一种严重的先天畸形,发病率近1/10000,医学上称为“先天性脐膨出”。“形象点说,就是孩子的肚皮上有个‘窟窿’,腹腔内的脏器通过肚皮的‘窟窿’跑到肚子外面了,这个孩子是肝脏连同肠子膨出到了腹腔外面。”张友波说。
胎儿的肝脏长在肚子外面,这样的孩子还能要吗?抱着这样的疑问,孕妇及家属找到了南通市妇幼保健院小儿外科寻求帮助。张友波检查后发现,这个孩子腹壁缺损直径超过5cm,全部肝脏都膨出到了腹腔外面,属于脐膨出最严重的的类型,被称为“巨型脐膨出”。
“膨出腹腔脏器表面有一层薄薄的囊膜,因为囊膜存在破溃感染的风险,所以出生后需要立即治疗,把膨出到腹腔外的肝脏送回到肚子里,同时修补好腹壁的缺损。”张友波表示,因为胎儿期肝脏始终在肚子外面,导致孩子腹腔容积非常小,肝脏和肠管还纳后,会压迫心肺,这是对孩子最为严重的影响,只有渡过这一关,孩子才能康复。
为避免膨出的脏器被产道挤压而破裂,巨型脐膨出的胎儿必须剖宫产出生。到了预产期,孕妇入住南通市妇幼保健院产科后,“胎儿结构畸形多学科联合诊疗(MDT)”流程随之启动:完善胎儿心血管系统、泌尿系统及羊水或脐带血检查,明确有无合并其他方面异常,必要时行胎儿核磁检查;小儿外科、产科、新生儿科及超声科、影像科的专家共同会诊,根据胎儿的检查结果做出诊断,同时和孕妇及家属交代孩子的病情,后续的治疗方案,最终的治疗效果;团队安排有经验的母胎医学专家对孕妇的怀孕过程进行密切跟踪随访,监测胎儿的病情变化,选择最为安全、合适的分娩方式,直到孩子出生。
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