人工耳蜗的出现,为大多数重度和极重度耳聋者打开了有声世界的大门,但是仍有1-10%的耳聋者因为严重的内耳畸形无法植入人工耳蜗,或者即使做了人工耳蜗也效果极差。针对这类人群,人工听觉脑干植入技术的运用,为他们的无声世界带来了“新声希望”。
人为什么能听到声音?
正常情况下,我们听到声音要经历以下几个过程:首先,耳廓收集声音,经过外耳道,引起鼓膜和听骨链振动,由听骨链将振动传入耳蜗;接下来,耳蜗接收到振动的声音信号后,将声音信号“翻译”成电信号(这个翻译过程通常是由耳蜗中的听觉毛细胞完成的),这是第一个关键过程,因为听觉中枢只能“读懂”电信号,不能“读懂”振动信号;随后,耳蜗将“翻译”的电信号传递到听神经,由听神经将电信号“发送”至听觉系统的初级中枢——耳蜗核(位于人体脑干);再由耳蜗核向上逐级传递,最终到达听觉系统最高司令部——听皮层,并使我们产生听觉。在这个过程中,耳蜗起着非常重要的作用,听觉司令部不能直接“读懂”声音信号,只能接收电信号,而耳蜗是将声音信号转换为电信号的唯一生理装置。
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什么是听觉脑干植入?
当电信号传入听觉初级中枢(耳蜗核)的通路出现故障,例如双侧耳蜗或听神经未发育,以及双侧听神经瘤手术后无法保留听神经功能,我们又能如何进行听力重建呢?人工听觉脑干设备就是针对这种情况设计的听觉辅助设备。听觉脑干植入(ABI)是将听觉植入装置直接植入脑干的耳蜗核,外界声音信号将绕过人的耳蜗和听神经传导,直接到达脑干的耳蜗核,刺激耳蜗核不同的感受神经元产生听觉信号,并进行信号处理及编码,形成编码听觉信息的神经冲动,继续向上传递到大脑皮层的听觉中枢,产生有意义的听觉。它主要包括体外的声音处理器和植入的电极装置两部分。
由于手术操作的区域、电极植入的部位位于脑干,而脑干是调控呼吸、心跳等基本生命活动的中枢,因此对手术技术和神经监测的要求极高。如果本应该刺激耳蜗核对的电信号被其它生命中枢错误接收,就可能引发相应的生命活动紊乱,严重的甚至会引起呼吸心跳骤停。正因此,对耳科手术医生而言,如何将电极装置精确地植入脑干耳蜗核都是一项巨大的挑战,目前,世界上仅有少数中心才能成功开展该项技术。
目前国际上临床所使用的多通道ABI装置主要由人工听觉设备制造商澳大利亚的Cochlear公司和奥地利的MED-EL公司生产,进口产品价格相对昂贵,收益人群具有明显的局限性。为突破这一颈瓶,上海第九人民医院吴皓教授团队历时多年,成功研制了我国第一款听觉脑干植入系统WH-01A(SD)型,并在2021年通过了国家注册检验,完成了相关伦理审查及科技部备案等,目前处于多中心临床试验阶段,并已成功完成了30例先天性耳聋患儿的国产ABI植入手术,初步取得了不亚于进口ABI设备的效果,相信不久国产ABI装置便能广泛应用于临床。国产ABI装置的成功研发与临床应用,有望大幅度减低该产品昂贵的费用,也标志着我国人工听觉重建技术最后一公里的打通,为我国所有人群都能进入有声世界奠定基础。
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ABI适用于哪些人群?(术前评估)
①听力学检查中主观行为测听及客观电生理测试结果为极重度聋;
②影像学检查显示存在严重内耳畸形或蜗神经发育不良等;
③最佳植入年龄在1-3岁,其次是3-5岁。
根据听力学、影像学等检查结果,符合条件的患者可以植入ABI,对于语前聋儿童而言,越早介入越好,牢记“早发现、早介入、早干预”!
接受 ABI 的患者可从以下几方面受益:
①ABI 可绕过微小或缺失的耳蜗或耳蜗神经,对耳蜗神经核和上行听觉通路发出有效刺激
②ABI可向多数使用者提供声音探测,以辅助其非语音交流
③ABI可为某些患者提供听力提示以助于其口语能力提升
人工听觉脑干植入ABI VS 人工耳蜗植入CI
听觉脑干植入的英文缩写是“ABI”,原文是“Auditory brainstem implantation”,有区别于人工耳蜗植入“CI(Cochlear implantation)”。
从植入电极的外观上来看,人工耳蜗植入的电极是对应耳蜗的形态而设计,是将电极一圈圈盘入耳蜗内,看着像年轮蛋糕。但听觉脑干植入的电极,外观稍有不同,更像小型球拍,是对应人脑中枢系统的耳蜗核而设计。
CI手术风险相对较低,是将人工耳蜗电极植入像蜗牛壳的耳蜗内,其位于人脑外面,属于常规的颅外乳突手术,在国内外已有广泛的开展。
ABI手术不同CI的颅外手术,其属于开颅手术,需要开颅后将ABI装置植入到脑干上约指甲盖大小的耳蜗核上,而脑干是生命中枢,且耳蜗核周围神经血管极其复杂,远比CI手术风险高和复杂,对围手术期管理要求极高,不仅需要显微外科手术技术精湛的手术团队,同时需要听觉神经监护经验丰富的监护团队,一流的麻醉团队及术后管理团队也必不可少。因而,ABI手术的开展需要在一流的侧颅底手术及听觉植入中心进行,不可盲目开展。
目前,根据上海九院团队植入超过100例ABI的经验与结果,在充分的围手术期准备下,手术无严重远期并发症,安全有效。
听觉脑干植入的康复
术后4-6周,听力学专家会安排言语处理器开机,整个开机过程和人工耳蜗有较大不同。听觉脑干植入方案的重点是术后康复的过程,一个科学合理的康复,需要听障家庭,医生,听力师,康复老师的紧密配合。
听觉脑干植入的听觉效果因人而异。从目前ABI术后效果来看,ABI用户术后的听觉重建后效果仍稍差于人工耳蜗用户,但是对于无法植入人工耳蜗的听障者来说,ABI几乎是唯一的听力功能重建解决方案。
上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科 张奕雯 柴永川(副主任医师)
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